파킨슨병의 대표적 증상인 떨림에 대하여

이 글은 "The Clinical Evaluation of Parkinson’s Tremor"를 임의적으로 번역한 내용입니다.

원문은 https://content.iospress.com/articles/journal-of-parkinsons-disease/jpd150650를 참고하시면 됩니다.

파킨슨병은

분포, 빈도 및 발생 상황이 다른 다양한 떨림 증상을 가지고 있다.  안정기 떨림은 파킨슨병 환자의 약 75%에서 발생하며 PD(파킨슨병)의 가장 특징적인 질병 징후 중 하나로 설명되고 있다. 사실, 떨림은 1817년에 출판된 James Parkinson의 유명한 "흔들리는 마비에 관한 에세이"의 초기 설명의 이름을 딴 것이다. 안정시(움직이고 있지 않은 동안) 떨림은 종종 파킨슨병 증상을 나타내는 징후이며, 초기 파킨슨병 환자들은 그것을 두 번째로 골칫거리로 여기고 있다. 떨림 증상을 나타내는 PD 환자에 대한 적극적인 검사는 본태성 떨림(ET), 근 긴장성 떨림 또는 심인성 떨림과 같은 파킨슨병(PD)에서 나타나는 떨림과 감별 진단을 평가할 뿐만 아니라 떨림의 심각도를 측정하고 그 방법을 추정하는 데 중요할 뿐만 아니라 환자의 일상생활에 영향을 미치며, 더욱 맞춤화된 치료의 기초가 된다. 떨림에 대한 임상적 접근은 신경학적 검사의 짧은 기간 동안에도 PD 떨림이 매우 가변적이기 때문에 어려울 수 있습다. 

파킨슨병의 다양한 떨림

파킨슨병 증상으로 나타나는 떨림은 진동수, 진폭, 분포, 불변성, 발생 상황 및 유발 상황이 다양한 형태를 가지고 있다. 고전적인 파킨슨병의 떨림은 안정 시 발생하며 종종 비대칭적이며, 일반적인 주파수 최소값과 최대값이 4-6Hz를 갖고 있다. 많은 파킨슨병 환자들은 또한 다양한 원인에서 발생할 수 있는 손의 자세 떨림이 있다.  가장 일반적으로 (사례의 34-60%에서) '재발성 떨림"(re-emergent tremor)이라고 부르는데 이것은 손이 새로운 안정된 자세를 취했을 때 되돌아오는 떨림이다. 따라서 "안정성 떨림"이라는 용어가 "휴식 떨림"보다 더 적절할 수 있다.  이것은 테스트된 적이 없지만, 재발성 떨림은 아마도 안정기 떨림과 동일한 병태생리 및 치료 반응을 보일 것으로 추정된다. 안정기 떨림은 수의적 행동 후에 반드시 완전히 사라지는 것은 아니지만 파킨슨병 환자의 90%에서 진폭이 감소합니다. 대조적으로, 안정 떨림이 있는 ET(본태성 떨림) 환자의 6.5%에서만 떨림이 억제된다. 다른 자세 떨림은 종종 안정 시 떨림보다 (약간) 더 높은 빈도를 보인다. 예를 들어, 긴장성 사지에서 발생하거나 ET와 유사한 병인을 가질 수 있다.(그러나 병리 생리학은 ET와 다를 수 있다) 일반적인 떨림 형태(예: 긴장성 떨림 및 ET)의 떨리는 횟수(빈도)는 파킨슨병 떨림의 빈도와 겹친다. 따라서 전기생리학적 주파수 분석은 진단 기준이 될 수 없지만 불분명한 경우 보조 검사가 될 수 있다. 

임상 떨림 평가는 떨림 심각도를 평가하는 데 있어 객관적 떨림 측정(예: 가속도계)만큼 우수하다. 따라서 적절하게 훈련된 임상 전문의가의 눈에 의한 측정방법은 여전히 ​​중요한 역할을 한다. 

 

파킨슨병을 조사하는 방법

1. 떨림 분포 . 

파킨슨병 떨림은 신체의 여러 부분에 영향을 줄 수 있으며 일반적으로 손과 발과 같은 사지를 포함하지만 때로는 입술과 턱에도 영향을 줄 수 있는데 이는 입술과 턱의 관여가 거의 보이지 않는 발작성 머리 떨림과 비교된다. 

일부 환자들은 중립 위치에서 엄지손가락이 구부러지는 알약을 굴리는 떨림과 같은 특징을 가지고 있는데, 이러한 알약 굴림성 떨림은 제한된 수의 조건에서만 볼 수 있기 때문에 중요한 진단 가치를 가지고 있다: PD와는 별개로 약물 유발 파킨슨증이나 제한된 수의 비정형 파킨슨증(MSA, PSP-P, 루이신체 치매)에서 산발적으로 나타날 수 있다. 그러나 이와 대조적으로 근긴장성 떨림 환자는 종종 엄지손가락 신전 떨림이 나타날 수 있다. 떨림의 형태와 분포는 사지 위치에 따라 환자 한 명에게서도 다양하게 나타날 수 있기 때문에 다양한 팔 위치(예: 걷는 동안, 무릎에 손을 얹고 앉거나 옆으로 손을 내린 상태)에서 안정시 떨림을 찾는 것이 유용하다. 많은 환자에서 안정시 떨림 진폭은 걷는 동안 최대에 도달하는 경우가 있기 때문에 때로는 떨림 증상을 걷는 동안에만 볼 수 있다(보통 팔이 완전히 이완된 경우). 따라서 떨림 평가는 환자와 함께 검사실로 걸어갈 때 이미 시작할 수 있다.

 

2. 떨림이 발생하는 상황. 

안정시 떨림은 안정시 발생하지만 환자를 완전히 이완시키는 것이 항상 쉬운 것은 아니다. 의심스러운 경우 중력과 근육의 동시 수축을 배제하기 위해 환자가 침대에 누워 있을 때 안정 시 떨림을 테스트한다. 피험자가 앉은 자세로 검사를 받을 때 팔을 옆으로 편하게 내린 상태로 두는 것이 도움이 될 수 있다. 두 경우 모두 떨리는 사지의 전체 운동 범위를 얻을 수 있는지 확인하는 것이 중요하다. 안정 시 떨림을 평가할 때 최대 진폭과 떨림 불변성 두 가지 측면이 중요합니다. 두 항목 모두 이제 MDS-UPDRS의 일부이며 전체 검사 동안 임상의의 인식이 필요하다.

자세 떨림을 평가하기 위해 우리는 팔을 뻗은 자세, 박쥐 날개 자세(근위 떨림과 근긴장성 떨림에 더 민감함), 손목 신전(이것은 간대성 근경련증을 나타낼 수 있다 *간대성근경련증은 근육이 불규칙적으로 수축하거나 근육의 긴장도가 떨어지는 것을 의미)과 같은 몇 가지 다른 자세를 사용합니다. 팔의 긴장성 자세 동안 가슴 근육이 수축할 수 있기 때문에 이러한 작업 중에 환자의 가슴을 노출하는 것이 유용하다. 또한 환자에게 뻗은 팔을 회내에서 회외로 천천히 회전시키도록 요청하면 위치별 떨림이 나타날 수 있으며 이는 긴장성 떨림의 징후다.

재진동을 평가할 때 작은 자발적 적응 움직임이 재진동이 발생하는 것을 방지할 수 있음을 인식하는 것이 중요하다. 따라서 일반적으로 환자에게 짧은 탄도 운동을 한 다음 최대 60초 동안 안정된 자세를 취하도록 요청한다. 자발적인 움직임에 의한 안정 시 떨림 억제를 평가하기 위해(그리고 그 후 떨림이 다시 나타나는지 테스트하기 위해) 이 움직임이 빠르게 수행될 수 있기 때문에 손목 신전이 종종 다른 자세보다 더 적합합니다

 

운동 떨림은 ET에서 전형적이지만 PD 환자의 상당 부분에서도 발생한다. 이를 테스트하기 위해 손가락 코 조작, 손가락 추적 또는 한 컵에서 다른 컵으로 물을 마시고 붓는 것과 같은 훨씬 더 실용적인 테스트는 일상 생활의 기능적 손상을 평가하는 빠르고 충분한 테스트이다. 여기에 가능한 보상 또는 억제 메커니즘을 배제하기 위해 명확한 지침이 필수적이다. 환자는 상완을 흉벽에서 멀리 벌림으로써 넓은 가동 범위로 기동을 수행하도록 지시해야 한다. 그렇지 않으면 상완을 고정하여 떨림을 억제할 수 있기 때문이다. "Fahn-Tolosa-Marin Tremor 등급 척도"의 일부로 나선 또는 직선 쓰기 및 그리기를 이용하여 병원이나 가정에서 장기간에 걸쳐 치료 효과를 쉽게 모니터링할 수 있다. 환자에게 의도적 떨림이 있는 경우 이는 소뇌 떨림이 있다는 신호가 된다.

 

3. 떨림 진폭을 높이는 작업. 

많은 환자들은 스트레스를 받거나 집중이 필요한 상황에서 안정시 떨림이 현저하게 증가하는 것을 경험하게 된다. 이것은 차례로 당혹감과 낙인을 만들어 악순환으로 이어지게 된다. 이 조절의 메커니즘은 불분명하다. 신경 및 호르몬(아드레날린) 요인이 모두 역할을 할 수 있다. 생리적 떨림(스트레스 동안 증가)이 PD 안정기 떨림을 악화시키는 것 같지는 않은 것으로 보인다. 이 떨림은 다른 주파수에서 발생하고 일반적으로 PD 떨림과 비교하여 작은 진폭이기 때문이다. 신체 검사 중에 인지 및 운동 작업을 사용하여 떨림을 증가시킬 수 있다. 이것을 인지 또는 운동 공동 활성화라고 한다. 종종 의사와의 대화는 더 높은 스트레스 수준을 유도함으로써 인지적 공동 활성화로 작용하기도 한다. 진폭의 가장 큰 증가는 2-3분 후에 발생한다고 보고 되고 있지만 우리의 경험에 따르면 1분의 지속 시간(여러 인지 작업을 연속으로 사용)으로 이미 충분한 경우가 많다. 대부분의 환자는 인지 공동 활성화에 더 민감하지만 때때로 환자는 운동 공동 활성화 동안 진폭 증가(예: 반대쪽 손 발가락 두드리기 또는 걷기를 열고 닫으라고 요청할 때만)를 나타낸다.

 

4. 동반움직임(entrainment) 및 포인팅 테스트 . 

이 검사는 환자가 심인성 떨림이 의심될 때 중요합니다. 진정한 PD를 가진 일부 환자는 "정교화", 즉 PD 떨림의 기능적 악화를 나타낸다. 동반움직임(entrainment)을 테스트할 때 환자는 임상의나 메트로놈이 진행하는 단순한 리드미컬한 움직임(예: 손가락 두드리기 또는 발가락 두드리기)을 수행하도록 요청받게 되는데 이 외부적으로 부과된 리듬은 떨림 주파수(예: 1–3Hz)보다 낮아야 하며 떨림과 위상이 같아야 한다. 반대쪽 팔다리의 떨림 주파수가 외부에서 부과된 리듬에 적응할 때 긍정적인 "동반"이 존재한다. 그러나 PD에서 거울 움직임이 빈번합니다(사례의 30-90%에서 발생). 그들은 떨리는 손에서 발생할 수 있으며 진행 중인 안정 시 떨림에 영향을 미치므로 "동반"으로 나타날 수 있다. "포인팅 테스트"는 환자에게 떨림이 검사되는 반대쪽 팔다리로 빠른 탄도 운동을 하도록 요청하는 것을 포함한다. 한 보고에 따르면 심인성 떨림이 있는 환자에서는 떨림이 항상 멈추지만 파킨슨병(또는 다른 형태의 기질성 떨림) 환자에서는 항상 떨림이 계속된다. 그러나 우리의 경험에 따르면 이 테스트는 오류가 없습니다. 일부 PD 환자에서는 단순한 탄도 움직임이 시작될 때 떨림이 멈출 수 있지만 심인성 떨림이 있는 일부 환자의 경우 반대쪽 탄도 움직임이 너무 느리게 수행될 때 떨림이 계속되게 된다.

결론

파킨슨병의 떨림은 매우 다양한 증상이지만 이 변동성은 간단한 임상 작업(인지 공동 활성화, 운동 공동 활성화 및 몇 가지 특정 자세)을 사용하여 제한할 수 있다. 떨림의 올바른 분류는 치료에 대한 결과를 가져올 수 있다. 정식으로 테스트된 적은 없지만, 재발성 떨림은 도파민성 약물에 대해 안정기 떨림과 유사한 반응을 보이는 반면 ET 유사 체위 떨림은 베타 차단제에 더 잘 반응할 수 있다고 가정하는 것이 그럴듯하다.  또한 떨림 정도의 정확한 평가는 치료 효과를 평가하고 떨림의 부담을 평가하는 데 중요하다.