파킨슨병의 피사증후군 _ 근전도 검사 결과 및 재활에 시사점

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파킨슨병의 피사 증후군: 근전도 재활의 측면과 시사점
주세페 프라지타 , 피에트로 발비 , 프란체스코 고티 , 로베르토 마에스트리 , 안나리타 사베타 , 루카 카레마니 , 로라 고비 , 마리나 카포비앙코, Rossana Bera , Nir Giladi , Davide Ferrazzoli
"Moriggia-Pelascini" 병원 파킨슨병, 운동 장애 및 뇌 손상 재활과, Gravedona ed Uniti , 22015 이탈리아 코모
신경 재활과, "Salvatore Maugeri" 재단, IRCCS, Pavia 과학 연구소, via Boezio , 27100 파비아, 이탈리아
Biomedical Engineering, S. Maugeri Foundation, IRCCS, Scientific Institute of Montescano , 27040 Pavia, Italy
텔아비브 의료 센터, 신경학 연구소, 운동 장애 부서, Sackler 의과 대학 Sieratzki 신경학 의장, 텔아비브 대학교 신경과학 사골 스쿨, 69978 Tel-Aviv, Israel

원본은
"Pisa Syndrome in Parkinson’s Disease: Electromyographic Aspects and Implications for Rehabilitation"를 참조하시면 됩니다. 이 논문은 아래 사이트에서 다운받을 수 있습니다.

https://www.researchgate.net/publication/284559807_Pisa_Syndrome_in_Parkinson's_Disease_Electromyographic_Aspects_and_Implications_for_Rehabilitation

 

피사 증후군이란?

피사 증후군(PISA Syndrome, PS)은 일반적으로 장시간 서 있거나 앉아 있는 경우 몸통의 현저한 측면 굴곡을 나타내며 움직이며, 누워 있는 자세에서 측면 굴곡 현상이 사라진다.  누운 자세에서 측면 굴곡이 사라진다는 부분에서 서있거나 누워 있을때 상관없이 측면굴곡이 나타나는 척추측만증과 구분된다. 

 

  피사증후군(PS)은 파킨슨 환자에게서 있어 기저 신경 퇴행성 장애의 운동 합병증으로 발생하거나 약물에 의해 유발 될 수 있는것으로 보고되고 있다. 실제로, 레보도파 조합 (예 : 레보도파 / 카르비도파, 레보도파 / 벤세라지드, 레보도파 / 카르비도 파 / 엔 타카폰), 맥각 유도체 퍼골리드, 비에르고트 유도체 프라미펙솔 및 로피니롤, 및 모노아민 산화효소-B를 포함한 모든 도파민 성 약물억제제 라사길린은 피사증후군을 유발할 수 있는 것으로 보고되고 있다. PS와 관련된 다른 약물은 전형적인 및 비정형적인 항 정신병 약, 삼환계 항우울제, 선택적 세로토닌 재흡수 억제제, 구토제, 리튬, 벤조디아제핀, 콜린에스테라 제 억제제 및 발프로산입니다 ( 표 1 ).  

 

<표 1 피사증후군의 원인>

 

2. 파킨슨병의 PS에 대한 근전도 연구

 

2.1 서론 

파킨슨병(PD)은 두 번째로 흔한 퇴행성 신경 질환이며 서동증, 안정시 떨림, 경직(또는 강직) 및 자세 불안정이 특징이다.다.  그리고 이러한 고전적인 운동/비운동 증상 외에 추가적인 악화 상태에는 PD에서 매우 흔한 자세 이상이 포함된다. 후향적 관찰 연구 결과에 따르면 PD 환자의 3 분의 1은 사지, 목 또는 몸통의 자세 이상이 관찰되었으며, PS 또한 그 증상중의 하나이다. 

  이러한 PS의 근본적인 병태 생리학은 거의 알려지지 않았으며 그 관리는 여전히 어려운 과제로 남아 있다. PS는 의학계에 처음 보고 된것은 신경이완제 투여와 관련된 급성 축성 근긴장이상으로 처음 보고되었다. 임상적으로 몸통이 10도 이상 굽혀진 상태로, 장기간 앉아 있거나 걸을 때 악화되고 누운 자세에서 완전히 사라지는 것으로 임상적으로 정의된다. 그러나 이러한 기준에도 불구하고 실제 현장에서의 일관된 진단 기준의 부재로 인해 환자수 통계는 실제 환자대비 보고된 환자수에는 상당한 차이가 있었을 뿐만 아니라 (파킨슨병 환자의 2~90%에서 설명됨), 실제 환자의 누락은 병태생리학적 메카니즘을 연구하는데 방해적 요소로 작용하였다. 

  PS의 발병 원인에 대하여도 아직 통일된 의견이 없이 여러가지 의견이 존재하고 있다. 일부 저자는 PD에서 몸통의 측면 굴곡이 축성 근긴장이상이라고 믿고, 다른 저자는 PS의 주요 원인으로 축방향 자세의 비정상적인 고유수용성을 제안하고 있다. 그러나 아직까지 PS로 이어지는 근본적인 병태생리학적 기전으로 척수주위 근육병증 또는 골격 및 연조직 변화의 형태와 같은 말초적 원인을 규명한 연구는 거의 없다.

 PS 원인 및 병태생리학적 연구가 중요한 이유는 발생 메카니즘이 규명되어야 치료 또는 증상완화를 위한 재활운동을 할 수 있기 때문이다. 즉 몸통이 측면굴곡이 발생할 때 어느 부위 근육이 과활성화 되고 반대로 저활성화 되는 근육 어떤 근육인지아는 것은 PS에서 재활 전략으로 독립적으로 시행되는 물리 치료 또는 운동요법에서 매우 높은 의미가 있다. 

(일반적으로 척추측만증 교정으로는 단축된 근육은 스트레칭으로 이완시켜주고, 신전된 근육은 강화를 통하여 단축시켜주는 형태로 재활을 시행한다.)

 

  이 연구 논문에서는 고전적인 PD 및 PS를 가진 60명의 환자의 척추 주위 및 축 근육(몸통을 수직으로 서 있는 자세를 유지하는데 기여하는 근육)의 근전도 패턴을 연구하였다.  즉 안정된 상태 (누워있는 자세)에서의 근전도 측정 및 최대로 몸을 측면으로 굴곡시킨 상태(좌로 굽힌 상태 및 우로 굽힌상태)에서 근전도를 측정하여, 수의근 활성화 패턴을 밝혀내고, 약화된 근육의 활성 및 근육의 동원 패턴이 몸통의 중심축 근육의 불균형의 활성화를 반영한다는 가정을 세워 이를 연구하였다.  

2.2 결과

 

<그림 1>

 PS가 오른쪽으로 구부러진 환자에서 오른쪽으로 최대로 굴곡시킨 동안(MVMC) 양쪽 EO근육의 EMG. (a) MVMC 동안 오른쪽 EO 근육의 간섭 패턴. (b) MVMC 동안 왼쪽 EO 근육의 간섭성 패턴.

EMG: 근전도 검사;

EO: 외복사근;

MVMC: 최대 수의근 수축.

 

휴식과 MVMC(몸통의 최대 측면굴곡) 동안 몸통과 복부 근육의 활동 사이의 관계를 탐구하기 위해 근전도 검사를 시행한 결과 MVMC 동안 EO에 대한 명확한 좌우 비대칭을 발견했다 : PS 굽힘 방향과 동측의 EO 근육에 대한 INT와 반대측 근육에 대한 하위 INT(40/60 환자, 67%).

그러나 QL(요방형근) 및 RA(복직근)에서는 그러한 경향이 관찰되지 않은 반면, 환자의 50%는 MVMC 동안 PSp(척추주위근육)의 대칭적 활성화를 나타냈다. 

 

이 연구에서 우리는 EO 근육의 반대측 저활성화와 PS 기간 사이에 아무런 상관 관계를 찾지 못했습니다. 몸통의 비정상적인 자세는 PD에서 전형적이지만 그 원인은 불분명합니다. 이 현상을 이해하기 위해서는 파킨슨병의 발병기전에서 기능하는 비대칭 기저핵의 핵심적인 역할을 고려해야 한다. 우리는 MVMC 동안 PS 반대편에서 EO의 sub-INT를 발견했고 PS와 동측면에서 EO의 INT를 발견했다.

이러한 결과를 바탕으로  말초 신경계의 관여 징후가 없다는 점을 감안할 때 PS의 발병 기전은 비대칭적 기저핵이 대뇌피질로 유출된 결과 이러한 영향을 가장 많이 받은 쪽에 연결된 운동 단위 동원의 "중추" 결핍과 관련된 것으로 연관시킬 수 있다. 

 

  PD의 징후 중 하나인 이 약점이 기저핵 수준에서 운동 프로그래밍의 기능 장애와 관련될 수 있는 것으로 나타났다. 카탈리나와 동료들은 파킨슨병 환자가 필요한 작업을 수행하기 위해 적절한 근육을 활성화할 수 없다는 것을 발견했으며, 이는 근육 시너지 패턴을 최적화하는 데 기저핵이 일정한 역할을 하는 것임을 시사하는 것이다. 이러한 관찰은 PD에서 운동 단위의 변화된 행동으로 확인 된다. 위의 변화된 운동 패턴은 불규칙하고 간헐적이며, 더 많은 수의 운동 단위가 낮은 역치에서 동원되고, 길항근이 ​​비정상적으로 동시 활성화 된다.

 

  우리의 데이터와 문헌 증거에 기초하여, 이 기능 장애 기저핵피질-운동 단위 시스템이 PS의 병인에 역할을 할 수 있다는 가설을 세울 수 있다. 왜냐하면 그것은 일반적으로 활성화 되는 영향을 덜 받는 측면에서 EO의 유병률로 어어지며, 이 방향으로 구부러진 몸통의 느린 발달로 이어지기 때문이다. 더욱이 파킨슨병 환자는 정지된 자세에 대한 고유수용성 생체 피드백과 같은 체성감각 통합의 기능장애를 가지고 있으며 근육 약화 자체가 인간의 기립에 대한 고유수용성 조절 장애로 이어질 수 있다는 것이 흥미롭다.

  손상된 고유수용성 바이오피드백은 수직성의 내부 정보의 변화를 초래하고 체간 편차에 기여하며, PS가 있는 파킨슨병 환자가 몸통이 굽어 있음에도 불구하고 스스로를 똑바로 서 있는 것으로 인식하는 이유를 설명해 준다. 감각 정보는 공간에서 신체의 위치에 대해 주체를 의식하게 하고 운동 반응을 유도하는 두 가지 역할을 한다. 우리는 관절 수용기(골지건 기관, 자유 말단, 파치니 소체 및 루피니 말단)가 고유 수용기로 작동하는 운동력의 범위를 지속적으로 모니터링하여 수직 인식에 기여한다는 것을 알고 있다. 파킨슨병에서 경직과 운동완화증은 관절의 파킨슨병 운동 범위를 감소시킨다. 이 사실은 말초에서 피질로 오는 신체 위치에 대한 정보를 변경하고 운동 반응을 손상시키며 PS증상의 유도에 기여한다.

마지막으로 EMG 데이터를 기반으로 PS의 발달은 중추 기능 장애로 인한 것이라고 가정한다. 대뇌 피질로의 비대칭 기저핵 유출은 가장 영향을 많이 받은 쪽의 근육에서 운동 단위 동원 능력의 감소로 어어져 EO 의 비대칭적 근육 활동을 초래한다. 이로 인하여 정상적인 자세가 바뀌어 측면 굽힘이 발생하는데 파킨슨병 환자가 감각운동 통합 기능 장애로 측면 굽힙을 인식하지 못하여 중력의 작용에 의해 서서히 악화되는 굽힘 자세로 이어진다.

 

재활운동

우리의 데이터에 따르면 PS의 발달 과정에 대한 두 가지 요인의 중요성이 분명하다. 즉 비대칭 질병의 시작과 복부 근육의 영향이다.

 

우리는 PS의 예방이 PD의 진단 순간부터 시작되어야 한다고 주장한다.

환자는 근육 길이의 단축을 방지하고 동일한 근육의 강도를 향상시키기 위해 PSp의 스트레칭을 포함한 일련의 운동을 즉시 시작해야 한다. 또한, 환자는 덜 영향을 받는 쪽의 EO 근육에 대한 스트레칭 운동을 수행해야 하고, 더 나아가 가장 영향을 받는 쪽의 EO의 활성을 향상시키기 위한 운동을 계획할 수 있다.   특히 환자는 대칭에 영향을 미치고 유지할 수 있는 스포츠 활동(예: 수영 배영)을 수행하고 비대칭을 악화시킬 수 있는 스포츠(예: 테니스)를 피해야 한다. 자세를 교정하기 위해 거울을 보는 것도 환자의 실제 자세에 대한 인식을 높이는 또 다른 간단하고 효율적인 운동이 될 수 있다. 또한 PS의 치료에서 BTX 주사는 질병의 초기 단계에서도 고려해야 합니다. 특히, 근전도 평가 후, BTX는 더 활동적인 EO 근육에 주사하여 반대쪽 근육과의 비대칭을 줄이고, 운동을 병행하여 더 영향을 받는 쪽의 근육 활동을 개선하는 데 사용해야 한다. 우리는 PSp(척추 주위근육)에 대하여는 절대 BTX가 주사 되어서는 안 된다고 생각한다. 사실 우리의 데이터는 PS의 발병기전에서 PSp의 특정 기여를 지지하지 않지만 자세 교정을 위한 보상 활동의 관점에서 이러한 근육의 작용을 인식하여 약화되어서는 안 된다고 제안한다. 

 

5. 결론

우리는 PS가 축 근육 활동의 비동기화를 유발하는 중추 기능 장애(근육 활성화 약화 감소) 때문일 수 있다고 가정한다. 우리의 연구 결과는 이 가설을 뒷받침하며, 신체의 가장 영향을 받은 파킨슨병 쪽에서 EO 근육의 최대 힘을 생성할 수 없다는 것이 앉고, 서고, 걷는 동안 척추의 굽힘으로 이어지는 중추 비동기화의 주요 원인임을 보여주고 있다. 이러한 결과는 PS 치료에서 물리 치료 및 BTX 사용에 중요한 의미를 갖습니다. 목표는 물리치료로 약한 근육을 강화하거나 BTX 주사로 강한 근육을 약화시키는 것이어야 합니다. 향후 중재 연구에서는 이러한 치료 제안을 다루어야 합니다.

 

 

피사증후군에 대한 맞춤 재활운동은 bubhak@gmail.com으로 문의주세요