파킨슨병에 있어 피사 증후군 (PISA Syndrome)

Pisa 증후군은 비전형적인 급성 또는 지연성 운동장애로 다른 부위의 이상 소견없이 몸통만 약간 뒤쪽으로 회전하면서 옆으로 기우는 자세이상을 말한다.

이 질환은 일반적으로 향정신병 약물을 오랜기간 지속적으로 복용한 환자,기존의 뇌병변을 가진 환자, 그리고 항정신병 약물을 복용하는 노인 환자에서 발생률이 높다고 보고되어 있다. 이전 연구에 의하며 항정신병 약물치료를 받고 있는 환자의 8.3%에서 피사증후군이 나타나며, 이중 남자의 6.4%, 여자의 9.3%에서 발생하는 것으로 보고되고 있다.

피사 증후군의 병리적 기전은 비대칭적인 도파민-콜린의 불균형 즉 과도파민 상태로 설명한다. 이전 문헌들에 의하면 도파민 작용제 사용에 의해 파킨슨병 환자에서 피사 증후군이 발생하였고, 이들 약제를 끊은 후 호전되었다. 또한 도파민과 세로토닌에 동시에 작용하는 비전형적 항정신병 약물인 rispe- ridone에 의해 발생한 Pisa 증후군이 국내 문헌에 보고된 바 있어, Pisa 증후군의 기전에는 도파민뿐만 아니라 세로토닌과 노에피네프린의 상호 작용도 일부 관여할 것으로 짐작된다.

 

피사 증후군은 이긴장증에 의한 것으로 생각되고 있다. 파킨슨병에서도 다양한 형태의 이긴장증(근육 긴장 이상은 불수의적인 근육 수축이 특징이며 이로 인해 몸을 비정상적으로, 때로는 고통스럽게 비틀게 되며 이것이 운동과 자세에 영향을 주는 질환으로, 유전적 요인에 의한 근유긴장 이상 (1차적 근육긴장 이상)과 비유전적 근육 긴장 이상(2차적 근육 긴장 이상)으로 구분되며 근육이상의 가장 흔한 유형은 약물에 의해 유발됩니다.(지발성 근육긴장이상). 이와 연관된 약물은 항정신병약제(Antipsychotic medications), 엘-도파(L-dopa)와 일부 항구토제(Antiemetics) 등이 있습니다. 약에 의해 유도되는 근육운동긴장의 유전적인 기전은 아직 알려지지 않았습니다.)에 의한 것으로 추정되고 있으며, 파킨슨병에서도 다양한 형태의 이긴장증이 동반될 수 있는데, 이 경우 레보도파에 의한 반응은 매우 다양한 것으로 보고 되고 있다. 파킨슨병에서의 이긴장증은 장기적인 레보도파 치료를 받은 경우에 주로 나타나며, 치료받지 않은 파킨슨병 환자에게서는 매우 드물게 발생한다고 알려져 있다. 

 

또 다른 연구는 척추측만증과 피사증후군이 동의어가 아니라는 증거를 제공했다. 비록 피사 증후군을 앓고 있는 모든 환자들이 방사선학적으로 확인된 척추측만증을 가지고 있었지만, 이것이 항상 구조적인 것은 아니며, 중력에 저항하여 몸을 지탱할 수 있는 근력의 약화라는 큰 요소를 포함하고 있으며 성인 퇴행성 척추측만증에서 보이는 것과는 많은 차이가 있다.

 

피사 증후군의 큰 변형 요소는 척추에 정상적인 생리학적 하중(중력의 힘)이 있는 상태에서 직립 자세를 취할 수 없다는 것에 있다. 피사 증후군이 있는 파킨슨병 환자들을 대상으로  똑바로 서 보라고 했을 때 척추 근육을 제대로 동원하는 데 어려움을 겪었고, 척추를 바로 세우는 대신에 키가 더 커 보이기 위해 한쪽 무릎을 굽히거나 목을 늘려 과신장 시키는 경향을 보였다. 그리고 엎드린 자세에서 몸통을 바로 일직선을 유지해 달라고 했을 때도 근육의 약화 또는 위축의 징후가 없었지만 몸통 근육을 사용하여 몸을 일직선을 유지하는 데 어려움을 겪는 것으로 보였다. 이를 근거로 해석해 보면 비정상적인 자세는 (이 연구에서 제외할 수는 없지만) 활성 근위축증에 의해 완전히 설명될 수 없다는 것을 암시할 수 있으며, 대신에 질병의 초기에 나타나는 근위축에 따른 내적 근육과 연조직 변화 또는 자기 기만적인 운동 제어의 또 다른 복잡한 손상을 반영할 수 있다고 할 수 있다.

 

곡선 부위의 척추 부분 사이에 완전한 융합을 증명하는 환자는 거의 없었으며, 대부분의 경우 척추를 구부리고 있는 비골격 변화가 존재해야 한다. 비수술적 치료법은 이러한 '이동성' 환자를 관리하는 데 잠재적인 역할을 할 수 있다. 기능적 전기 자극10 또는 요추 지지대를 사용한 자기감각 강화와 같은 기법은 붕괴 요소의 제어에 역할을 할 수 있지만 축골격 주위의 이동성은 근력 및 균형 재교육이 척추 기법의 사용과 결합될 수 있음을 시사한다11은 축축추의 환원성을 개선하는 데 도움이 될 수 있다.그러나 안정화 경직된 스트럿(추골 사이의 원시적 브리징)의 부족은 어떤 측면 편차가 공격적인 개입 없이 진행될 위험이 있다는 것을 의미한다.

 

결론적으로 PD에서 장기간 지속되는 중등도에서 중증의 피사 증후군은 종종 기본 축 골격 변형과 관련이 있습니다. 피사 증후군의 원인이되는 척추 측만증의 상당 부분은 근육의 약화나 자세 이상을 반영하고 있으며, 뼈의 변화로 인한 경우가 거의 없으며, 이는 환자의 관상면에서 몸의 균형을 유지 할 수 있는 잠재력을 극대화하기 위해 항상 비수술적 개입을 고려해야 함을 시사하는 것이다.

 

파킨슨병 진단을 받은 사람의 피사증후군 운동 재활은 다음 글에서 다룹니다.